SCI Библиотека

Цель. Анализ влияния рыночных механизмов на правовое регулирование собственности в современных социалистических государствах Юго-Восточной Азии (на примере Китая, Вьетнама и Северной Кореи).
Процедура и методы. Ключевыми исследовательскими методами стали метод сравнительного правоведения и формально-юридический. Путём сопоставления проведён анализ содержания действующих конституций Китая, Вьетнама и Северной Кореи, гражданского законодательства о формах собственности, собственности на землю, частной собственности (Китай, Вьетнам), личной собственности (Северная Корея), законодательства о предпринимательской деятельности граждан и организаций.
Результаты. Доказано, что экономики современных социалистических стран Юго-Восточной Азии активно развиваются, успешно сочетая плановые и рыночные механизмы (в значительной степени в Китае и Вьетнаме, в меньшей степени в Северной Корее), действующее законодательство закрепляет различные формы собственности, характерные для классического социализма, в Китае и Вьетнаме – частную собственность, право собственности отечественных и иностранных граждан и организаций, право наследования, свершение разнообразных сделок с имуществом. Отсутствие частной собственности на землю следует приветствовать, поскольку такой подход максимально обеспечивает суверенитет современных социалистических государств, защиту (минимизацию) от внешнего влияния, хотя в определённой степени может сдерживать иностранные инвестиции в экономику.
Теоретическая и/или практическая значимость. Сделан сравнительно-правовой анализ правового регулирования собственности в отдельных современных социалистических странах, экономика которых успешно сочетает плановые и рыночные начала. Данный подход позволяет определить устойчивое развитие экономики, существенное снижение уровня бедности населения. Полученные результаты могут быть использованы в процессе разнопланового сотрудничества России с Китаем, Вьетнамом и Северной Кореей.

Цель. Актуализация проблемы неоднозначного судебного толкования норм гражданского законодательства, неизбежным следствием которого является существование диаметрально противоположных решений, основанных на применении одних и тех же положений Гражданского кодекса РФ.
Процедура и методы. Проведён краткий анализ состояния современной судебной практики, определяющей позиции судов относительно толкования норм ГК РФ об аренде. Методология исследования основана прежде всего на диалектическом и системном подходах, применяемых при анализе современного состояния практики судебного толкования норм гражданского законодательства об аренде.
Результаты. Сделан вывод о том, что проблема единого понимания закона на текущий момент не решена удовлетворительным образом. Отсутствие единства судебной практики по отдельным вопросам применения норм ГК РФ об аренде требует более активной научной разработки такой категории, как «правовая природа договора», и принятия мер высшими судебными инстанциями по обеспечению единого понимания и применения норм ГК РФ об аренде.
Теоретическая и/или практическая значимость. Актуализирована научная дискуссия как в части, касающейся совершенствования юридической техники, определяющей ясность правовых норм, так и в части, касающейся системности судебного толкования положений ГК РФ. Сформирована аргументационная база, основанная, прежде всего, на эмпирическом материале, необходимая для целей конкретного правоприменения.

Синдром удлиненного интервала QT (СУИQТ) – заболевание с высоким риском развития опасных аритмий. В статье представлены результаты ЭКГ-обследования, велоэргометрии и холтеровского мониторирования пациентки 16 лет с синкопальными состояниями в анамнезе. На ЭКГ отмечено удлинение корригированного интервала QT (QTc) до 522 мс с поздним началом зубца T. Генетический тест подтвердил тип LQT3 (мутация в гене SCN5A). При холтеровском мониторировании и велоэргометрии была впервые выявлена альтернация комплекса QRS в сочетании с альтернацией зубца T (АQRS/TA). Проведен обзор литературы по проблеме.

АQRS/TA – это новый паттерн ЭКГ у пациентов с LQT3, который с высокой вероятностью отражает повышенную аритмогенную готовность миокарда у таких больных. Однако это предположение требует дальнейшего изучения и наблюдения.

Цель. Анализ экологических угроз, оказывающих негативное воздействие на реализацию прав ребёнка. Выявить проблемы, возникающие в ходе реализации права детей на благоприятную окружающую среду, исходя из анализа конституционно-правовых положений и норм, закреплённых в российском законодательстве, а также в международном праве, касающемся прав детей, доктрины экологического права в национальном и международном праве. Процедура и методы. С помощью сравнительно-правового метода проведён анализ прав детей на благоприятную окружающую среду в национальном и международном праве. Были также использованы логический и формально-юридический методы научного познания.
Результаты. В ходе исследования рассмотрены некоторые ключевые проблемы, оказывающие неблагоприятное воздействие на реализацию обозначенного права. Право на благоприятную окружающую среду детьми как субъектами права в России и других государствах реализуется в зависимости от начала правосубъектности. Выявлено, что в Российской Федерации правосубъектность начинает действовать после рождения ребёнка, в других государствах этот процесс варьируется от момента зачатия до момента рождения. Сделан вывод, что в современных государствах акцент поставлен в большей степени на то, что дети являются наиболее уязвимыми от возникающих угроз и вызовов.
Теоретическая и/или практическая значимость. Результаты исследования вносят вклад в теорию экологического права, в законодательное усовершенствование норм в ходе реализации права детей на благоприятную окружающую среду.

Цель исследования – изучить структурно-функциональное состояние правых отделов сердца у молодых пациентов с желудочковой электрокардиостимуляцией в отдаленном послеоперационном периоде.

Материал и методы. Обследованы 58 пациентов (34 мужчины и 24 женщины) с имплантированными электрокардиостимуляторами (ЭКС) по поводу атриовентрикулярной (АВ) блокады. В зависимости от причины возникновения АВ-блокады пациентов разделили на две группы. В 1-ю группу (ЭКС+, ВПС+) вошли 28 человек с постоянным ЭКС, имплантированным после хирургической коррекции врожденного порока сердца по поводу возникшей послеоперационной АВ-блокады; во 2-ю группу (ЭКС+, ВПС-) – 30 человек с нехирургической АВ-блокадой, потребовавшей имплантации постоянного ЭКС. Всем пациентам проведены общеклиническое обследование, эхокардиография. Возраст пациентов на момент исследования составил: в 1-й группе – 21,7 (19,2; 23,3) года, во 2-й группе – 22,7 (20,1; 24,7) года; длительность электрокардиостимуляции – 15,9 (13,5; 18,2) и 15,7 (13,9; 18,5) года соответственно. Всем пациентам обеих групп на момент исследования были имплантированы двухкамерные ЭКС со 100% желудочковой стимуляцией.

Результаты. При анализе данных эхокардиографии установлено, что у пациентов 1-й группы статистически значимо большие размеры правого предсердия (ПП) по сравнению со 2-й группой: индекс объема ПП – 27,2 (23,6; 32,2) и 24,2 (21,6; 27,7) мл/м2 соответственно (U = 287,0, р = 0,039). У пациентов 1-й группы в сравнении со 2-й группой установлено значимое снижение показателей продольной функции правого желудочка (ПЖ): значения S’ составили 9,0 (8,3; 10,0) и 11,0 (11,0; 13,0) см/с соответственно (р = 0,000); TAPSE – 15,0 (13,0; 16,0) и 19,0 (18,0; 21,0) мм соответственно (р = 0,000). Показатель фракционного изменения площади (ФИП) в группах значимо не отличался и составил 51,2 (45,2; 56,2) и 46,7 (43,4; 53,2)% соответственно (U = 313,5, р = 0,098). Признаки диастолической дисфункции выявлены у 89% пациентов 1-й группы и 53% исследуемых 2-й группы (F = 0,156, p = 0,004). При оценке тяжести патологии клапанного аппарата правых отделов сердца установлено, что у пациентов 1-й группы выраженная регургитация на трикуспидальном клапане (ТК) имелась в 21%, а умеренно выраженная регургитация на клапане легочной артерии (КЛА) – в 36% случаев. У пациентов 2-й группы выраженная регургитация на ТК не регистрировалась (F = 0,124, p = 0,009) и умеренно выраженная недостаточность на КЛА выявлена у 1 пациента (F = 0,170, p = 0,002). Прогрессирование недостаточности на ТК до умеренной и выше отмечено у 78,5% исследуемых 1-й группы и 94,0% пациентов 2-й группы.

Заключение. У пациентов с послеоперационной АВ-блокадой, возникшей после хирургического лечения ВПС, в отдаленном послеоперационном периоде отмечены расширение полости ПП и снижение продольной функции ПЖ, при нормальных значениях ФИП. У пациентов с нехирургической АВ-блокадой не выявлено значимых нарушений геометрии правых отделов сердца и систолической функции ПЖ при наличии умеренной регургитации на ТК.

Цель. Исследование конструкции органов местного самоуправления Российской Федерации и её партнёров по Евразийскому экономическому союзу (Армении, Беларуси, Казахстана, Киргизии) и соотношения влияния на организацию территориальной власти центральных органов управления и полномочий, реализуемых субъектами местной власти.
Процедуры и методы. Использован комплексный подход, позволивший объединить научные методы для исследования структуры органов местного самоуправления в национальных системах публичной власти евразийского региона; историко-сравнительный анализ стал основанием для выявления общего и особенного в организации публичной власти в каждом государстве – партнёре по ЕАЭС; структурный метод способствовал выявлению устойчивых связей внутри организации публичной власти, обеспечивающих сохранение её основных свойств и способствующих её эффективной организации. Критерием для отбора стран явилось членство указанных государств в ЕАЭС в контексте евразийской интеграции на постсоветском пространстве.
Результаты. Сформулированы предложения по решению основных проблем, способствующие выходу на качественно новый уровень организации местного самоуправления в государствах-членах ЕАЭС.
Теоретическая и/или практическая значимость. Изложены авторские позиции по вопросу организации и развития структуры органов публичной власти (государственной и муниципальной) и продолжения поиска оптимальной модели интегрированного взаимодействия с учётом организационных и исторических особенностей каждого из государства-члена ЕАЭС, имеющих общие исторические корни развития публичной власти. Изучены проблемы организации местного самоуправления в странах, которые проходят путь экономической интеграции и стремятся активизировать процессы сотрудничества на разных уровнях публичной власти.

Цель исследования – определить представленность повышенной трабекулярности и некомпактной кардиомиопатии в когорте больных с катехоламинергической полиморфной желудочковой тахикардией (КПЖТ).

Материал и методы. В исследование включены 68 больных с КПЖТ, наблюдающихся в Институте им. Ю. Е. Вельтищева. Для выявления наличия структурных изменений всем больным проведена эхокардиография экспертного класса, магнитно-резонансная томография сердца по показаниям.

Результаты. У детей с КПЖТ частота повышенной трабекулярности миокарда левого желудочка / некомпактной кардиомиопатии составила 24% случаев.

Заключение. У больных с КПЖТ ассоциированным структурным изменением миокарда является повышенная трабекулярность миокарда левого желудочка и некомпактная кардиомиопатия.

Цель. Определение основных инструментов формирования экологической культуры у населения России и зависимости процесса развития экологической культуры от роста правосознания. Процедура и методы. Проведён анализ содержания экологической и правовой культуры, а также правосознания, их взаимосвязи и влияния. Основными исследовательскими методами являлись: метод междисциплинарного анализа российской и зарубежной научной литературы, обобщения, систематизации, аналогии, а также метод правового моделирования.
Результаты. Показано, что экологическая культура включает элементы: духовно-нравственные ценности, высокий уровень знаний права и экологических проблем и готовность реализовать свои знания на практике. Правовая культура – это эмоциональное восприятие права, готовность сознательно действовать в соответствии с правовыми предписаниями, участвовать в правовой жизни, повышать собственное правосознание. Таким образом, показателем правовой культуры выступает уровень правосознания, который, в свою очередь, напрямую влияет на формирование экологической культуры. Развитие правосознания, с одной стороны, обеспечивает большее доверие общества к проектам и программам, реализуемым органами власти, к правоприменительной практике должностных лиц. С другой стороны, граждане более ответственно относятся к окружающей среде, с большей готовностью соблюдают природоохранное законодательство и проявляют активность в защите окружающей среды. Теоретическая и/или практическая значимость. Выявлен важный инструментарий реализации конституционной нормы о воспитании экологической культуры жителей РФ, что должно стать основой при разработке государственной политики в рассматриваемой области, наряду с включением в образовательные стандарты предметов (модулей) экологической направленности.

Цель исследования – проанализировать динамику клинических проявлений у детей с рестриктивной кардиомиопатией (РКМП), обусловленной мутациями в гене TNNI3.

Материал и методы. Проведено исследование, включающее наблюдение за 16 детьми в период с 2013 по 2024 г.

Результаты. У большинства пациентов с генетически детерминированной РКМП, обусловленной мутациями в гене TNNI3, семейный анамнез не был отягощен (94%), характер de novo установлен в 6 (37,5%) исследованных случаях (10 семей не были обследованы из-за отказа родителей). Как минимум 62,5% пациентов достигли конечной точки (летальный исход или трансплантация сердца) за период динамического наблюдения. Отмечалось более тяжелое течение заболевания у детей с дебютом в раннем возрасте на фоне крайне ограниченных возможностей медикаментозной терапии и потребностей в хирургическом лечении в короткие сроки после дебюта заболевания. В качестве иллюстрации приведен клинический пример течения заболевания у ребенка раннего возраста.

Заключение. Генетическая верификация диагноза помогает сделать прогноз заболевания, который является крайне неблагоприятным у пациентов с РКМП, обусловленной мутациями в гене TNNI3, а также решить вопрос о своевременном проведении трансплантации сердца.

Цель исследования – сравнение особенностей течения и исходов саркомерной и РАС-ассоциированной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) у детей с дебютом на 1-м году жизни.

Материал и методы. По результатам генетического исследования отобраны 36 пациентов с мутациями в генах саркомерных белков и RAS-MAPK сигнального пути. В данных группах проведен сравнительный анализ клинического статуса, лабораторно-инструментальных данных, а также исходов. Разница между группами оценивалась с помощью методов биомедицинской статистики.

Результаты. У 17 (47%) пациентов наблюдались мутации в генах саркомерных белков, у 19 (53%) – в RAS-MAPK сигнального пути. Среди саркомерных мутаций в данной возрастной группе преобладали мутации в гене MYH7 (58,8%, n = 10), а в группе РАС-ассоциированной ГКМП – PTPN11 (42,11%, n = 8) и RAF1 (42,11%, n = 8). У детей с РАСопатиями наблюдалась высокая частота встречаемости врожденных пороков развития органов и систем, а также ВПС (p < 0,05). Бивентрикулярная форма ГКМП выявлена у 14 (38,9%) детей, обструктивная форма – у 17 (47,2%) пациентов. Общая выживаемость на сегодняшний момент (средняя длительность наблюдения 10 [6,0; 20,0] лет) составляет 83,3% (n = 30). Зарегистрировано 6 летальных исходов (по 3 в каждой группе). Общая выживаемость к 5 годам жизни среди всех детей составила 91,7% [95% ДИ 96,4–87,1%], к 10 годам жизни – 88,6% [95% ДИ 93,9–83,2%]. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор был установлен 4 (23,5%) детям только с саркомерной ГКМП. Миоэктомия проведена 9 (25%) пациентам.

Заключение. Течение ГКМП у детей с дебютом до года характеризуется высокой летальностью. Дети с РАСопатиями представляют особую группу риска в раннем возрасте.