Научный архив: статьи

Цель. Разработать прогностическую модель и балльную шкалу вероятности развития кардиомиопатии (КАА), ассоциированной с идиопатическими желудочковыми аритмиями (ЖА) у детей.

Материал и методы исследования. В исследование было включено 492 ребенка в возрасте от 1 до 17 лет с идиопатическими ЖА. Для создания прогностической модели была сформирована обучающая выборка (n=392), для валидации - тестовая выборка (n=100). Поиск независимых предикторов осуществлялся методом бинарной логистической регрессии, баллы для каждого предиктора устанавливались на основании показателя оценки шансов.

Результаты. Было установлено, что площадь поверхности тела ≥ 1,7 м2 увеличивает шансы развития КАА в 4,9 раза (1 балл), длительность предэктопического интервала желудочковой экстрасистолы < 434 мс - в 3,7 раза (1 балл), плотность ЖА 25-29% - в 8,4 раза (2 балла), плотность ЖА 30-34% - в 11,3 раза (3 балла), плотность ЖА ≥35% - в 17,2 раза (4 балла). Методом ROC анализа была определена специфичность суммы баллов. При сумме баллов до 2 определялась низкая вероятность (специфичность <48,1%), при сумме баллов 3-4 - средняя вероятность (специфичность 67,5-81,8%), при сумме баллов 5-6 - высокая вероятность развития КАА (специфичность >95,1%). AUC шкалы прогноза развития КАА составила 0,805±0,037 (95% ДИ: 0,732-0,878), p<0,001. AUC шкалы прогноза развития КАА у тестовой группы составила 0,893±0,034 (95% ДИ: 0,827-0,96), p<0,001. Разность площади ROC-кривой суммы баллов обучающей и тестовой групп составила 0,088±0,05. Площади под ROC-кривыми были сопоставимы (p=0,078).

Заключение. В ходе исследования были выявлены независимые предикторы развития КАА у детей с идиопатическими ЖА. На основании полученных предикторов была разработана шкала вероятности развития КАА, использование которой позволит рутинно оценивать вероятность развития КАА и сформировать персонализированный подход к наблюдению и лечению каждого ребенка с идиопатическими ЖА.

Цель исследования – сравнение особенностей течения и исходов саркомерной и РАС-ассоциированной гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) у детей с дебютом на 1-м году жизни.

Материал и методы. По результатам генетического исследования отобраны 36 пациентов с мутациями в генах саркомерных белков и RAS-MAPK сигнального пути. В данных группах проведен сравнительный анализ клинического статуса, лабораторно-инструментальных данных, а также исходов. Разница между группами оценивалась с помощью методов биомедицинской статистики.

Результаты. У 17 (47%) пациентов наблюдались мутации в генах саркомерных белков, у 19 (53%) – в RAS-MAPK сигнального пути. Среди саркомерных мутаций в данной возрастной группе преобладали мутации в гене MYH7 (58,8%, n = 10), а в группе РАС-ассоциированной ГКМП – PTPN11 (42,11%, n = 8) и RAF1 (42,11%, n = 8). У детей с РАСопатиями наблюдалась высокая частота встречаемости врожденных пороков развития органов и систем, а также ВПС (p < 0,05). Бивентрикулярная форма ГКМП выявлена у 14 (38,9%) детей, обструктивная форма – у 17 (47,2%) пациентов. Общая выживаемость на сегодняшний момент (средняя длительность наблюдения 10 [6,0; 20,0] лет) составляет 83,3% (n = 30). Зарегистрировано 6 летальных исходов (по 3 в каждой группе). Общая выживаемость к 5 годам жизни среди всех детей составила 91,7% [95% ДИ 96,4–87,1%], к 10 годам жизни – 88,6% [95% ДИ 93,9–83,2%]. Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор был установлен 4 (23,5%) детям только с саркомерной ГКМП. Миоэктомия проведена 9 (25%) пациентам.

Заключение. Течение ГКМП у детей с дебютом до года характеризуется высокой летальностью. Дети с РАСопатиями представляют особую группу риска в раннем возрасте.

Цель исследования – оценить распространенность тахииндуцированной кардиомиопатии (ТКМП) и выявить факторы, ассоциированные с риском развития ТКМП у детей с идиопатическими желудочковыми аритмиями (ЖА).

Материал и методы. В ретроспективное исследование включены 392 ребенка с идиопатическими ЖА, которым было проведено лечение в НМИЦ им. В. А. Алмазова в 2011–2023 гг. В 1-ю группу вошли 35 (8,9%) пациентов с наличием ТКМП, в группу 2 – 357 (91,1%) пациентов без критериев ТКМП. Всем пациентам с ТКМП проводилась оценка эхокардиографических данных через 2 и 6 мес после старта терапии или проведения катетерной аблации.

Результаты. Распространенность ТКПМ у детей с идиопатическими ЖА составила 8,9%. В ходе исследования были выявлены статистически значимые факторы риска формирования ТКМП у детей с ЖА: возраст 12 лет и старше (p = 0,008), наличие жалоб на повышенную утомляемость (p = 0,040) и пресинкопальные/синкопальные состояния (p = 0,035), наличие парных желудочковых экстрасистол (ЖЭ) (p = 0,010) и желудочковой тахикардии (ЖТ) (p = 0,002). Методом ROC-анализа установлено, что суточная плотность желудочковой эктопии 36,8% и более ассоциируется с развитием ТКМП (p < 0,001). Чувствительность и специфичность модели составили 76,5 и 78,1% соответственно.

Заключение. Такие факторы, как возраст 12 лет и старше, наличие симптомов, парных ЖЭ, ЖТ, а также плотность ЖА, могут использоваться в клинической практике в качестве предикторов формирования ТКМП у детей с идиопатическими ЖА.